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Test-Kategorie
HPLC
Detektion
Fluoreszenz
Elution
gradient
Packungsgröße
100 Tests
Probenmatrix und -volumen
| Urin | 250 µl |
Die Porphyrine sind Vorstufen der Hämproteine, dazu gehören Hämoglobin, Myoglobin und Cytochrome. Sie spielen im menschlichen wie im tierischen Organismus eine wichtige Rolle im Sauerstoff-Stoffwechsel. Die beiden Hauptorte der Häm-Biosynthese sind erythroide Zellen, die ca. 85% der Häm-Gruppen des Körpers synthetisieren, und die Hepatozyten. In einer Kondensationsreaktion werden Succinyl-CoA und Glycin zu delta‑Aminolävulinsäure umgesetzt. Durch einen intramolekularen Ringschluss entsteht Porphobilinogen, wovon vier Moleküle zu einem Porphyrin-Ring kondensieren. Es gibt mehrere genetische Defekte der Häm-Biosynthese von Leber- und erythroiden Zellen. Bei allen kommt es zu einer Anhäufung von Porphyrinen. Diese Krankheitsbilder werden daher als Porphyrien bezeichnet. Um eine Porphyrie zu diagnostizieren, bestimmt man quantitativ die Porhyrine im Urin. Bei den autosomal dominanten akuten Porphyrien dominieren Uro-, Copro-, Penta- und Tricarboxyporphyrin. Bei den chronischen Porphyrien, einschließlich der Porphyria cutanea tarda, sind dagegen Uro- und Heptaporphyrin erhöht. Die erythropoetischen Porphyrien (z. B. Morbus Günther) zeigen eine stark erhöhte Ausscheidung des Coproporhyrin I Isomers. Die chronische Bleiintoxikation ist durch eine mäßiggradige Coproporphyrinurie (0,5-2 µmol/24 h), die akute Bleivergiftung hingegen durch eine z.T. extrem hohe Gesamtporphyrinausscheidung (bis zu 15 µmol/24 h) gekennzeichnet.
